发病机制
发病机制：其发生机制一般认为肺囊肿是在胚胎发育过程中一段支气管从主支气管芽分隔出，其远端支气管分泌的黏液聚积而成，
支气管源性囊肿多位于纵隔，肺泡源性肺囊肿则多位于肺周围部分，位于肺实质内。
先天性肺囊肿可为单发或多发。可发生于一个肺叶或数个肺叶，若一侧或一叶肺组织大部或全部为多发的囊性组织所占据，则称为多囊肺。肉眼观察，囊腔的大小不等，可为单房性或多房性。囊肿的表面光滑，壁薄，内含黏液或气黏液。组织学观察，囊腔的外层由结缔组织、弹力组织及平滑肌纤维所构成，其管腔含有稀疏的软骨组织，囊壁的内层主要由柱状上皮细胞或假复层纤毛上皮细胞所构成，其间也含有黏液腺组织，经常分泌黏液注入囊腔。肺囊肿的血液供应与正常的肺组织相同，系来自肺动脉与支气管动脉，此点与
肺隔离症不同。此外，由于肺囊肿不参与呼吸活动，故囊肿壁看不到炭末色素沉着。
当囊肿内黏液潴留过多，或继发化脓性感染时，囊腔易与支气管穿透，常形成单向性活瓣样通气，从而导致囊腔内压力不断升高，形成张力性气囊肿。
有人认为若在囊壁中发现较多的支气管上皮细胞，说明囊肿系来自支气管，称为
支气管源性囊肿；若囊壁主要由扁平上皮细胞所组成，则称为肺源性囊肿。但在多数情况下囊肿的壁层含有上述两种细胞，故不易说明两者的病理基础有所不同。当囊肿并发感染时，因炎性细胞浸润，常使囊壁原有的细胞结构发生改变。慢性肺脓肿的腔壁上也可出现扁平上皮细胞层，故单靠组织学检查不易判断囊肿的性质和起源。
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.X线检查 胸片上孤立性液性囊肿呈界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影，大者可占据半个胸腔。其周围肺组织无浸润，可见正常含气的肺或无气的肺不张阴影。如囊肿与支气管沟通，则可见薄壁而含有气液平面的囊肿影(图 1)。如系多发性囊肿，可见多个环形空腔或蜂窝状阴影分布在一个肺叶内。
如肺囊肿位于后纵隔，出现食管压迫症状，吞咽困难时需作钡餐检查，以了解肿物与食管的关系，并可鉴别膈疝。
2.支气管造影 可以确定囊肿病变范围和位置。
3.CT 对于判断囊肿的部位、大小及邻近脏器的关系有帮助。大疱性囊肿与气胸的鉴别可作增强CT扫描，前者可见到肺血管影。
4.血管造影 有助于鉴别隔离肺。
5.B超 对于区分肺内、胸膜病变，气体、囊性、实性病变有一定作用，但对肺脓肿、囊性腺瘤等需要更进一步的鉴别。
6.纤维支气管镜检查 在出现咯血时，纤维支气管镜可了解黏膜的情况，查清出血部位，除外支气管肿瘤。
鉴别诊断
鉴别诊断：国内20世纪80年代以来的文献报道，肺囊肿的误诊率为36.6%～91.2%，平均47.7%。因此，鉴别诊断非常重要。多发性肺囊肿需与
隔离肺、先天性腺瘤样畸形、肺
猪囊尾蚴病、慢性脂性肉芽肿性肺炎鉴别；单发囊肿需与肺脓肿、结核空洞、癌性空洞及良性肿瘤鉴别。大泡性囊肿需与先天大叶性
肺气肿、
气胸鉴别。
纵隔囊肿易误诊为纵隔淋巴结结核、畸胎瘤及各种纵隔肿物等。
1.肺炎后
肺大疱 属后天性肺囊肿，多见于金黄色葡萄球菌等肺炎后，其特点为空腔大小及形状短期内多变，其出现及消失均较迅速，与先天性肺囊肿长期存在截然不同。
2.肺脓肿 症状与肺囊肿继发感染者相同，但X线表现不同处为肺脓肿壁较厚，周围肺组织多有浸润和纤维性变。
3.肺内良性肿物 如肺结核球、假性炎症性肿瘤、肺包虫病、
肺吸虫病、肺动静脉瘘等皆可在肺部出现球形病灶，应与孤立性液性肺囊肿鉴别。
4.大叶性
肺气肿 见于新生儿期，多以急性呼吸窘迫起病，但亦可起病缓慢，于生后2～3个月以后症状明显，和巨大张力性含气囊肿不易区分，二者均需手术切除。
5.肺成熟障碍综合征(
pulmonary dysmaturity syndrome，又称Wilson-Mikity syndrome) 见于
早产儿，可于生后1～2周逐渐起病，呈进行性呼吸困难及肺功能不全，X线见两肺弥漫囊状影像，与多发性肺囊肿之环形空腔多局限于一叶不同。存活者X线变化可于4个月～2年恢复正常。
6.先天性囊性腺瘤样畸形 与多发性肺囊肿鉴别困难，二者均需手术切除治疗。
7.
气胸 如果肺囊肿有通道与支气管沟通，此通道因不完全阻塞产生活瓣作用致空气仅入而不出，可形成巨大张力性含气囊肿，可占据一侧胸腔，并将纵隔推向对侧，此时须与
气胸鉴别。其主要区别是
气胸为空气在胸膜腔，肺组织被推向肺门，而肺囊肿的含气是在肺实质内，肺尖、肺底和肋膈角仍可有含气或萎陷的肺组织。
8.横膈疝 可似多发性含气肺囊肿，亦是位于一侧，症状相似，胃肠钡造影可资鉴别。
9.支气管扩张 常位于双下叶、左上叶舌段及右中叶，必要时可灌注碘油作支气管造影检查进行鉴别。
10.
支气管囊肿 多位于后及中纵隔，但偶可位于肺实质内，呈多房性，含空气、液体或二者皆有，此时仅手术后病理检查才可与肺囊肿鉴别。
11.
张力性气胸 生后不久即出现严重的胸内压迫症状，表现为呼吸困难.发绀，患侧胸部叩诊呈鼓音或高清音，听诊呼吸音减低，纵隔和心脏向健侧移位，临床上很似
张力性气胸，主要为囊腔与支气管相通，形成张力性气囊肿有关。
